Hemofilia: La enfermedad de la realeza
La fallida circuncisión
El trastorno recesivo ligado al cromosoma X tiene una interesante historia. El primer reconocimiento de la enfermedad hemorrágica data al Siglo II, donde se encuentran escrituras en el Talmud – obra del Judaísmo que recolecta las discusiones rabínicas sobre leyes judías, conversaciones, tradiciones, parábolas e historias. En él, se encuentra el decreto del Rabbi Judah, donde dictamina que un hombre, cuyos hermanos habían fallecido desangrados tras la circuncisión, no debía ser circuncidado.
La ley del Talmud después estableció que si una mujer tuvo dos hijos que murieron desangrados al momento de ser circuncidados, el tercero no tendría que ser circuncidado. Esto último, demuestra que se tenía conocimiento de que la mujer pasaba la enfermedad a sus hijos.
En el siglo X que se volvió a registrar una anomalía hemorrágica. Abu Khasim, un físico árabe, describió familias cuyos hombres morían por desangrado incontrolable tras sufrir un trauma. Pero no fue sino hasta el siglo XIX que la hemofilia comenzó a estudiarse y a tener relevancia en la investigación de cuagulopatías y anomalías en la sangre.
En 1803, John Conrad Otto, un físico de Philadelfia, publicó el primer artículo reconociendo un desorden hemorrágico – que afectaba principalmente a los hombres – que corría genéticamente en ciertas familias. Su reconocimiento fue determinante para un inicio de investigación; 25 años después en Zurich, aparece la palabra hemofilia por primera vez, explicada su condición por el Dr Scholein y su estudiante Friedrich Hopff en la Universidad de Zurich.
¿Por qué se llama la “enfermedad real”?
La hemofilia se convirtió en una enfermedad conocida “gracias” a que la Reina Victoria le pasara su enfermedad a varias de sus hijas. Su enfermedad fue esparcida a través de sus descendientes, alrededor de las familias reales. Familias reales de Rusia, España y Alemania fueron contagiadas por la deficiencia de los factores alrededor del siglo XIX.
De los casos más recordados en la historia, está Alejandra, nieta de la Reina Victoria, casada con el Zar Nicolás de Rusia en 1894. Producto de su matrimonio nació Alexis, quien se destinaba para ser el heredero al trono. Alexis nació hemofílico y, mientras Rusia sufría de hambre y pobreza, sus padres se preocupaban por la salud del futuro Zar.
Para este momento, aparece el monje Rasputín, el cual ganó gran reputación por ser el único que podría curar al hijo del Zar a través de técnicas de hipnosis que disminuían el dolor y – según dicen – también ayudaba a disminuir las hemorragias del niño. La enfermedad del niño, la debilidad que ponía sobre la sangre azul de la familia real y el poder que mantuvo Rasputín fueron factores determinantes que conllevaron a la Revolución Bolchevique de 1917, lo cual terminó con la vida del Zar, su esposa y su hijo Alexis.
Fuentes:
https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/History-of-Bleeding-Disorders
http://annals.org/article.aspx?articleid=683105
http://www.dafyomi.es/
http://www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/the-history-of-hemophilia/
http://www.hemophilia-information.com/history-of-hemophilia.html
http://www.hog.org/handbook/article/1/3/the-history-of-hemophilia
